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11年不离不弃!福建35岁姑娘战胜罕见病重获新生

2022-12-07 来源:智慧海都

N海都记者 姚志梅 吴臻 


29日中午,福建医科大学附属协和医院心外科病房内,云南傈僳族小伙夏安唐正有条不紊地打包着行李——今天,是他的妻子裘芳芳出院的日子。他们开心地称,今后他们的生活也将逐渐回归正轨。


说起11年来,带着妻子四处求医的经历时,夏安唐红了眼框,他说,11年了,为了治小芳的“怪病”,倾尽家产,有幸遇到协和的这群好医生,终于查到病因,做了手术,如今妻子康复出院,重获新生,家终将有家的样子。


夏安唐和裘芳芳此前出游时的合影


“怪病”缠身


裘芳芳的怪病,一开始,都以为源自幼时的病症。幼时,因“肝脾肿大”多次就医,7岁时即被某三甲医院诊断为“布加综合征”,该疾病是一种肝后门脉高压症,要等成年后接受手术方能解决。18岁,芳芳进行了“布加综合征”介入手术,术后她肝脾肿大等情况也有了明显减轻。但好景不长,芳芳21岁时,身体再次出现异样,其活动后会出现呼吸困难、气促,同时伴有嘴唇、指端青紫等现象,肝、脾也再次出现肿大。


“同小唐认识那年,我的身体状态还算不错。”说起两人认识的过程,裘芳芳则用“缘分”来形容。2010年时,夏安唐同傈僳族的老乡结伴离开云南老家,入职宁波一家房产中介。而裘芳芳的舅舅恰好是夏安唐的顾客。在接触的过程中,其舅舅觉得夏安唐人特别好,这才当了回“媒婆”。


夏安唐也用行动证明了他的可靠。婚后11年间,芳芳病情随着时间推移越发严重,甚至轻微活动后、熟睡中也会出现气促发作,每个月都要进出急诊科,严重影响到了正常生活,也让裘芳芳至今一直无法拥有孩子。 


几近放弃


为了治病,夏安唐开始带着芳芳遍访名医,北京、上海、宁波……然而在各家医院进行了多次心脏彩超、CT及导管造影检查后,仍然无法明确病因,医生们普遍认为这就是布加综合征后遗症的表现。只能在芳芳每次发作的时候进行吸氧等对症治疗,无法从根本上控制疾病的进展。


夏安唐说,“有不少人劝我放弃这段婚姻”。但这个傈僳族汉子,善良踏实,他认准了,就不轻言放弃。


然而,因病家中积蓄花光,病因不明也让芳芳时常情绪低落。这样的状态,让“误会”升级了。有一次,两人大吵了一架,小芳一气之下,摔门走了。“当时,我真的有点不想活了。”芳芳说,当她在外徘徊时,夏安唐发来其出车祸的消息,把她吓坏了。原来,为了找她,他把车开到了水沟里,其背部和头部受伤了。


这次意外之后,夫妻俩做了一个约定,他们要彼此珍惜。可对于未来,他们依旧迷茫。


柳暗花明


4月中旬,芳芳病情再次加重。这一次,他们慕名来到了福建医科大学附属协和医院就诊。心内科心脏彩超室陈琳艳医师在做常规检查时发现了这个疑难病例,遂请协和医院心内科心脏彩超室孙旭东主任医师进行会诊。“见到小芳第一眼,她青紫色的口唇和指甲,给我留下深刻的印象。”孙旭东主任医师说,他结合患者既往病史,发现“布加综合征后遗症”的诊断无法解释小芳的现有的病情。


4月中旬,芳芳刚来协和医院就诊时,医生拍摄下芳芳青紫的指尖


为保证术前诊断的万无一失,。为保证术前诊断的万无一失,孙旭东主任特地联系了心内科陈良龙主任,方军主任以及影像科段青主任,陈智勇副主任,陈依林主管技师,他们专门根据心超结论优化了导管造影及Ct造影的常规造影方式和投照角度,进行多方检查,最终把诊断锁定为 “下腔静脉异常连接:下腔静脉畸形引流入左心房”这是一种极其罕见的疾病。


孙旭东主任为芳芳行超声声学造影检查


确诊病因后,孙旭东主任医师将芳芳各项检查结果整理汇总,提交给了刚刚“抗疫凯旋”的心外科陈良万主任团队。团队成员包括沈悦主治医师,林芬护士长、王秀娟护士长高度重视,并为此制定了详细、周密的手术方案。陈良万主任亲自手术,术中所见与术前的诊断完全一致,手术十分成功。29日下午,裘芳芳康复出院,被夏安唐开车带回宁德老家。


陈良万主任团队正为芳芳进行手术


回家的第一刻,芳芳便拿起手机同弟弟分享了这一喜讯。“如今的状态比起以前好了太多了,”芳芳开心地说最明显的变化,便是她手指和嘴唇不再青紫,终于不需要每天吸氧了。


“对于未来的路,如今我们已不像来时那么迷茫。”夏安唐说,他已做了计划,待小芳彻底恢复后,夫妻俩就一起去一线城市打工。“把因治病欠的债还了,再好好地享受生活。”


科普一下:


“下腔静脉畸形引流至左房是极罕见的先天性心血管畸形。”孙旭东主任医师说,目前国际上仅有个案报道,这也是该病例到35岁才获确诊的重要原因。记者了解到,正常情况下下腔静脉收集了腹腔及下肢的低氧静脉血,汇入右心房,并通过右心房流向右心室和肺动脉,继而在肺部进行氧气和二氧化碳的交换,使低氧静脉血变成富氧动脉血,富氧动脉血通过肺静脉回流至心脏的左心房和左心室,并通过主动脉传输到全身,满足各个组织和器官的需要。


孙旭东主任医师进一步介绍,该患者下腔静脉接错了,下腔静脉不是汇入右心房,而是汇入左心房,这样造成两个严重后果,一是下腔静脉收集的低氧静脉血没有汇入肺部进行气体交换,二是低氧静脉血在左心房直接稀释了肺静脉回流的富氧动脉血,这两个原因共同造成心脏泵出的血液携氧不足,致使患者出现口唇、指端青紫(慢性缺氧改变)以及气促(机体对缺氧的代偿反应)。同时也造成肝脾肿大等门静脉高压改变。


 

编辑:丁小燕

责任编辑: 丁小燕

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