N海都记者 陈燕燕

50岁的胡大叔在福州一处工地打工，前阵子，他骑三轮电动车不慎摔倒，右小腿摔伤，腿有些肿胀，一开始他没在意，只是到诊所拿了些药吃。没想到，多天过去，右小腿肿胀没好转，反而出现了眼睛模糊、咳嗽、咳痰，痰里面还带有血丝。这可把胡大叔吓坏了，赶紧来到福州市第一医院。没想到，一查竟查出一种罕见疾病——坏死性肉芽肿血管炎，如不及时治疗，5年病死率为 28%，10年病死率为36%。

接诊时，该院呼吸内科的徐礼裕主任凭借多年经验，他发现胡大叔咳嗽不断，反应能力似乎也比同龄人慢一些，眼睛里还布满了血丝，徐主任感觉不对劲，他建议胡大叔先做一个肺部CT检查。

通过肺部CT可以看到，沿着胡大叔两边的肺门分布着一些实变影，徐主任马上意识到胡大叔的病情可能比预想的要复杂，于是让胡大叔住院，做进一步检查。住院期间，他发现胡大叔同时患有鼻窦炎、结膜炎、听力下降、血尿、下肢血栓，他又给胡大叔的肺部做了气管镜检查。

经过仔细认真诊查，结合主诉、现病史、既往史、体格检查及相关检查，胡大叔被确诊为坏死性肉芽肿血管炎。徐主任及其团队很快制定了治疗方案，林琼主治医师、黄小青医师专门负责胡大叔的具体治疗、指导，耐心向胡大叔和他的家属解释病情，安抚患者情绪，帮胡大叔慢慢康复，并根据他的实际情况随时调整治疗方案。

经过精准、规范的专业治疗，胡大叔的症状得到明显改善，情况也越来越好。最近，胡大叔到医院复诊，复查肺部CT显示两边肺门实变影较前明显吸收，他又可以畅快地呼吸了，但还需要长期维持治疗。

徐主任解释，坏死性肉芽肿血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变可累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。本病可累及身体各个部位，首发症状不一，临床很容易误诊和漏诊，经常鼻塞、手麻、肾脏有问题的人要引起警惕。

这种病不容易缓解，容易复发。目前，这种病的治疗原则是早期诊断、早期治疗，循证医学显示联合应用糖皮质激素和环磷酰胺有显著疗效，尤其对肾受累以及有严重呼吸系统受累的患者，应作为首选治疗方案。通常，这种病的治疗分为两个阶段；诱导缓解和维持缓解。临床需根据疾病的严重性和受累的器官范围确定治疗方案。而且，这种病往往需要长期维持治疗，平衡复发与长期维持治疗所带来的药物相关性不良反应十分重要，因此，建议患有该病的患者需在专科医生指导下用药。目前，经正确治疗的大部分患者能维持长期缓解。影响预后的主要因素为难以控制的感染和不可逆的肾损害。

编辑：丁小燕