N海都记者 胡婷婷 通讯员 林浩 林曼君
1月初，福建省妇幼保健院五四北院区（福建省妇产医院）产一科里，迎来了一位特殊孕妇陈女士。原来陈女士怀孕做NT超声检查时，发现宝宝患有先天性脐膨出，肝脏长到肚外。
福建省妇幼保健院、福建省妇产医院、福建省儿童医院三院协同，从孕期到围产期到新生儿期无缝衔接，紧急抢救；从保证宝宝顺利出生到为宝宝“补洞塞肝”，为生命接力，助力宝宝闯出生死关！
备注：宝宝肚子鼓如气球，肝脏“偷跑”肚外
去年2月，陈女士在宝宝4个多月在福建省妇幼保健院做NT超声检查时，发现胎儿存在先天性脐膨出。这意味着宝宝肚皮有个裂口，腹腔内的肝脏“偷跑”到肚子外面了。对于陈女士来说，这无疑是晴天霹雳。
“医生，我一定要留下这个孩子！”原来陈女士一直有做妈妈的愿望，却患有非典型抗磷脂综合征，曾经历过流产。对于这个宝宝的降临，陈女士一家人都怀有期待。再三权衡实在割舍不下，陈女士还是希望留下这个小生命。
决定留下孩子不仅是对陈女士和宝宝的考验，也是对三院整个医护团队的考验。无论是分娩，还是脐膨出手术，抑或只是前期的孕期保健，每个环节都极其复杂，非比寻常，都是决定母子命运的生死关。
备注：从出生到转院，各步骤医护团队紧密接力
想要生下宝宝，首先要平安度过孕期，省妇幼保健院产前诊断中心、产科生殖免疫专病门诊、儿外科、超声科等多学科迅速开展协作，为胎儿排除染色体异常，密切观察宝宝状态，并为陈女士安排抗凝等规范诊疗，提供详细的保健指导，陈女士得以顺利安全渡过孕期。
在陈女士最后一次的产检胎儿彩超中，可以看到胎儿腹壁缺损约5.4cm，膨出一包块大小约7.4cm×7.0cm×7.0cm，内容物可能是肝脏、大部分肠管及部分胃泡。
分娩也是生死关。临近预产期时，三院高度重视，省妇产医院产科、新生儿科与省儿童医院儿外科、新生儿科联合制定分娩方案，并决定于1日4日在省妇产医院分娩。当天上午，产科、新生儿科、儿外科提前集中到手术室做好一切抢救处理准备工作。
备注：沪闽专家共同为患儿实施手术
当天上午，三院全面启动了院际转运应急预案。产科、新生儿科、儿外科提前到手术室做抢救准备。
术中发现，宝宝肚脐处果然有个硕大的球形肿物，薄如气球，更似“定时炸弹”。为避免“气球”破裂，产科采用保留胎膜囊剖宫产术，将胎膜包裹胎儿、羊水一并娩出，最大程度保护这个“气球”似的脐膨出包块不要破裂。万幸宝宝顺利出生，哭声响亮。
外科医师迅速将提前准备好的无菌生理盐水纱布覆盖包裹患儿脐膨出包块，由于宝宝呼吸困难，新生儿科医生为宝宝进行了气管插管，并放置了胃管，防止空气进入肠管增加脐疝部位压力。
充分保暖下用新生儿转运暖箱及转运呼吸机迅速转到省儿童医院后，争分夺秒，与死神赛跑；已准备好的医生立即将患儿转入新生儿重症监护室（NICU），整个过程仅用1个多小时。上海儿童医学中心严志龙教授密切关注，新生儿外科和新生儿科联合严志龙教授紧急会诊，考虑宝宝出生后肺部出现水肿，立即手术风险极大，决定先予以呼吸支持治疗，平稳后再行手术治疗。
备注：自制Silo袋 扩张腹裂患儿腹腔容积
1月7日上午，宝宝开始第一次手术，因膨出腹腔的内容物较多，腹壁缺损范围较大，还纳困难，若强行还纳将发生下腔静脉压迫，横膈抬高，导致呼吸循环障碍，术中经讨论决定行分期修补手术。将医院自制Silo袋缝合于缺损周围皮肤上，进行提拉，逐渐扩张患儿腹腔容积，两周后进行了二期根治手术。目前患儿恢复很顺利，已成功出院，回到了妈妈的怀抱。
科普：
脐膨出是由于腹壁中心缺损，以腹腔内脏器膨入脐带、凸出体外为特征的先天性畸形。该患儿属于巨型脐膨出，病情危重，病死率高。
编辑：梁渠
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