N海都记者 胡婷婷

4岁的小明（化名），半年前生病，父母为他自行服用发烧药，没想到，竟夺走了小明的听力。3岁的小军（化名），被父亲打了一巴掌后，就哭着说听不见了。孩子为什么会如此“耳脆脆”呢？

福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心主任徐两蒲教授介绍，有一类孩子本身携带遗传性耳聋基因，多为隐性遗传病。出生时听力是正常的，但是听力系统却比常人脆弱得多，而且对脑部震荡极其敏感，一些轻微的外力都有可能使其致聋。

这些疏忽 可能会导致宝宝耳聋

小明妈带着小明在省妇幼保健院就诊时回忆说，孩子1岁时还好好的，会叫“爸爸”“妈妈”，活泼可爱。悲剧发生在2岁那年，大人叫他没反应，说话的状态也明显不如同龄人，到医院一查，孩子竟重度失聪。

原来，小明有家族耳聋史，小明的舅舅是聋哑人，小明和妈妈都携带药物性耳聋基因。半年前生病发烧，父母为他自行服用庆大霉素，正是这几粒药夺走了小明的听力。

而3岁男孩小军则是因为父亲的一巴掌。小军当时不听话，父亲想教育小军乖一点，便打了小军一巴掌，然后小军哭着说听不见了，父亲以为他在装蒜，没有理会。结果小军越来越自闭，不愿意跟其他孩子玩耍。母亲不放心带他来省妇幼保健院检查，结果发现，小军得了大前庭导水管综合征。

早筛早治 建议新生儿做耳聋基因筛查

“除了以上情况，还可以见到如被鞭炮震聋了、跟小伙伴打闹被不小心打聋了、不留神摔了一跤就出现听力下降等情况。”徐两蒲教授介绍，这些“耳脆脆”的孩子，实际上是他们与听力相关的一个耳聋基因 （SLC26A4）出了问题，而且这样的耳聋基因是常染色体隐性遗传，也就是说，绝大部分的“耳脆脆”孩子是正常的父母生出来的，而且出生时大多数听力正常，能够通过听力筛查测试，因此特别容易让父母放松警惕！此外，徐两蒲教授介绍，相关数据显示，100个听力正常人中就有2个人是耳聋基因携带者（无症状）。如果同一类型耳聋基因携带者结为夫妇，那么他们就有25%的概率生育一个“耳脆脆”的孩子（纯合子）。

“截至目前，福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心为2000多名新生儿进行了耳聋基因筛查，发现了10名‘耳脆脆’孩子，还发现了12名容易受到药物伤害致聋的孩子。”徐两蒲教授近期，福建省妇幼保健院在全省首家开展了高通量耳聋基因测序新技术，该技术可对耳聋相关4个基因127个位点进行检测，相比于之前的4个基因20个位点，检出率提升19.13%，可显著提高耳聋致病基因检出率，高效、准确地对遗传性耳聋进行基因诊断。他建议针对已有耳聋患者的家庭，应该积极进行耳聋基因筛查；同时，隐性耳聋基因在人群中携带率较高，一般没有症状，也建议常规进行耳聋基因的筛查。

编辑：丁小燕