N海都记者 胡婷婷 通讯员 林曼君
小玥（化名）是到青春期时，发现自己和别人不一样的——身边的同龄女生都开始来月经了，而她的初潮却迟迟未至。检查后发现她是一名先天性无阴道的女性罕见病患者(MRKH综合征)，也就是俗称的“石女”。
那么，像小玥这样的“石女”能否恢复 “女儿身”？妈妈带着小玥来到了福建省妇幼保健院妇三科，学科带头人孙蓬明副院长为小玥做单孔腹腔镜下腹膜代阴道成形术，成功再造阴道，令其拥有全新生活。
小玥如今已20岁了，非常希望过上正常人的生活。怀抱着希望，前不久，妈妈带着小玥来到了福建省妇幼保健院，慕名找到孙蓬明副院长，孙副院长将其收入院，完善相关检查后发现患者为MRKH综合征I型：双侧始基子宫（这种子宫极小，仅1～3厘米，无宫腔，仅为一实体肌性子宫，无子宫内膜）、无阴道、双侧卵巢正常。
MRKH综合征，是一个难以启齿的疾病，“石女”这个称呼，也是残酷的。其特殊生理结构除了没有女性正常的月经、不能正常生育以外，也无法进行正常性生活。
她们看上去与常人无异，从染色体上看，她们是真真切切的女性，但先天性无阴道和无正常发育的子宫；尽管卵巢功能正常，但她们还是无法过上正常女性的生活。
孙蓬明副院长介绍，MRKH综合征的发生概率约五千分之一，很多生殖道发育异常的病友都是在青春期无月经来潮时才发现异常的，但因为羞于启齿、缺少专业医师的指导及治疗，往往会延误诊治。
“‘石女’并非不治之症！”孙副院长说，大部分患者只要经过规范治疗，是可以恢复正常性生活。让小玥拥有正常的生活，就需要帮她再造一个人工阴道。
目前手术方式包括腹膜代阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术、回肠代阴道成形术、羊膜代阴道成形术等，每种术式都有各自的优缺点。腹膜无异味、弹性及伸展性良好，无组织排异反应，可以做为人工阴道良好的覆盖材料。而单孔腹腔镜切口美观，将手术切口隐藏于脐孔或脐周，使手术几乎不留疤痕，满足年轻女性对美的追求。
基于此，孙副院长为小玥制定单孔腹腔镜下腹膜代阴道成形术的手术方案。
经过充分的术前准备，孙蓬明副院长带领妇三科团队为小玥进行手术, 术中探查：患者双侧始基子宫、无阴道、双侧卵巢、双侧输卵管正常，由于患者有周期性腹痛，为其切除双侧始基子宫。
孙蓬明副院长带领团队手术
术中探查：双侧始基子宫、无阴道、双侧卵巢、双侧输卵管正常
手术中，医护人员为患者在膀胱与直肠之间分离出约10~12cm长的人工腔道，用患者自己的盆腔腹膜形成一个腔道，最后再用纱布填塞，从而形成人工阴道。提到关于术中的注意事项时，孙蓬明副院长表示：“术中最容易出现的问题就是膀胱、尿道和直肠的损伤。注意找到组织的层次，这些问题都是可以避免的。”
经过医护人员的努力，手术顺利完成。手术后，小玥还采用阴道模具顶压处理，以防人工阴道塌陷、组织挛缩和粘连。在医护团队的精心治疗和优质护理下，小玥恢复很好，甚至能自行更换阴道模具，目前已顺利办理出院，未来小玥将拥有全新的生活。
孙蓬明副院长说：医学的发展革新，医学技术的磨练精进，都指向同一个目标，那就是造福患者。“愿我们的努力能为她们撑起一个完整的人生。”
最后他提醒广大女性，如果已经到青春期月经还没有来潮，第二性征发育正常，就要提高警惕，及时到医院检查，看是否是先天性无阴道，再及时针对性治疗。不仅是MRKH综合征患者，其他生殖道畸形如阴道闭锁、假两性畸形、睾丸退化综合征或一些外伤导致的畸形，也可以根据患者情况进行治疗。
科普：
1、什么是MRKH综合征？
MRKH综合征是在胚胎发育时期，副中肾管尾端发育不良、不全，或发育停滞而未向下延伸，常伴有输卵管及子宫发育不良，残存的子宫多为实体，无宫腔，称为始基子宫。
2、MRKH综合征有什么临床表现？
（1）原发性闭经：就诊的主要原因
（2）部分患者出现周期性腹痛
（3）婚后性生活困难
（4）不孕不育
（5）正常的女性核型：46，XX，正常的卵巢结构及卵巢功能
（6）第二性征发育正常：正常的乳房发育，出现腋毛、阴毛
3、MRKH综合征的治疗方法？
治疗方法有多种，包括有顶压法与阴道成形手术治疗。
（1）阴道顶压法是一种非手术疗法，即用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛的患者。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。
（2）阴道成形手术∶ 这是一种手术疗法，即在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。方法多种，各有利弊。常见术式有∶羊膜阴道成形术、盆腔腹膜阴道成形术、乙状结肠代阴道术、皮瓣阴道成形术和外阴阴道成形术等多种方法。
编辑：梁渠
文章不错，点个赞吧！
