N海都全媒体记者 林宝珍

7月16日，“心肌病精准诊疗中心”在国家区域医疗中心、复旦大学附属华山医院福建医院、福建医科大学附属第一医院（滨海院区）（以下简称“华山附一医院”）成立揭牌，同步启动“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”，该中心以肥厚型心肌病为率先切入的重点亚型，同步启用福建省首个规范化肥厚型心肌病专病门诊。

“心肌病精准诊疗中心”揭牌仪式

“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”授牌仪式

福建医科大学附属第一医院党委副书记、副院长，华山附一医院党委委员、执行院长，心血管学科方向带头人柴大军表示，心肌病是一大类结构异常和功能异质性心脏疾病，病因复杂、临床表现多样，诊疗难度大，患者往往辗转多科仍无法获得连贯诊疗。附一医院心血管内科作为省级临床重点专科，此次示范项目将打通筛查、诊断、治疗、管理、长期随访的关键环节，让更多患者获得同质化诊疗服务。

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心肌病，更是可能导致猝死的“隐藏杀手”。该疾病是青少年和运动员发生心脏性猝死最常见的病因之一，约三分之二的患者属于梗阻性肥厚型心肌病，这类患者心功能损伤较重，死亡率较非梗阻性患者翻倍。同时，扩张型心肌病是导致心力衰竭和心脏移植的主要病因之一，限制型心肌病和心肌淀粉样变性等虽相对少见但预后极差，均需引起足够重视。

福建医科大学附属第一医院心血管内科主任医师、教授、博士生导师彭峰介绍，心肌病最突出的特点是早期症状隐匿且缺乏特异性，有心肌病家族史或青壮年猝死家族史者、青少年与长期高强度运动人群、体检发现心电异常或心肌肥厚/心腔扩大者，以及不明原因心力衰竭、心律失常患者，要重视主动筛查，建议尽早行心脏超声筛查。

“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”在福建落地后，将整合多学科力量，构建覆盖各类心肌病的“筛、诊、治、管”全流程标准化路径，为福建省乃至全国心肌病患者提供从早期筛查到长期随访的一体化诊疗服务。

在治疗层面，明晰治疗目标进行快速干预也同样至关重要。福建医科大学附属第一医院心血管内科副主任医师、心肌病亚专业负责人张海琳介绍，目前，肥厚型心肌病的治疗理念从过去单纯缓解症状，升级为以改善远期预后为核心的多目标综合管理。左心室流出道压差是指导治疗决策、评估预后风险的核心指标，也是治疗的核心优先级。随着心肌肌球蛋白抑制剂等创新药物的出现，临床治疗手段更加丰富，可帮助更多患者达成治疗目标、改善长期生存质量。

另据介绍，专病中心还将建立规范化的长期随访管理体系，为患者建立完整的管理档案，定期追踪心功能变化和用药反应，通过系统化的健康宣教和专业的用药指导，切实提升患者对疾病的认知水平与自我管理能力，将长期随访真正落到实处。

编辑：肖德峰

审核：林洪涛