Ｎ海都记者 林宝珍
下颌严重往前凸，比额头“高”了足有５厘米，嘴巴无法闭合，手脚骨骼也和正常人的不同……
近日，福建医科大学附属第一医院口腔科接诊了一名宛若“猿面人”的患者。经诊断，这名来自闽北的严女士，是患了一种罕见的全身多发的骨异常增殖疾病，从而出现骇人的面貌。
术前，患者的下颌严重往前凸，嘴巴无法闭合
严女士今年40来岁，从十多岁开始，她就发现自己长得和别人不一样：身体发育比别人早得多，身高却早早停在了一米四，左侧的手脚骨骼不平整，拍片显示骨头表面骨质增生毛躁……最关键的是，她的下颌不断往前凸，长得越来越像“猿脸”。
30多年来，严女士无法正常社交，也没有工作。但因为经济原因，一直没有系统地就诊。直到前不久，她发现自己的症状愈发严重，下颌肿大快速加剧，嘴巴无法闭上，牙齿松动，连正常进食都无法做到。在看过几家医院后，医生都表示，她的下颌有巨大的肿瘤，手术难度非常高、无能为力，建议到福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科试试看。
日前，抱着最后的希望，严女士前往附一医院就诊。
“患者下颌不是真的长了肿瘤，而是骨的异常增殖，往前凸了足有５厘米，的确很罕见！”接诊的是附一医院口腔颌面外科主任医师施斌团队，虽然团队见多识广，但当严女士摘下口罩的那一刻，在场的年轻医生们还是被她巨大的、形如猿面的下颌惊呆了。经过一系列的详细检查，严女士被确诊为一种罕见的疾病：“McCune Albright 综合征”。
施斌主任医师介绍，McCune-Albright Syndrome（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。临床上较为少见，该病呈散发性, 女性的发病率是男性的两倍。该病病因不明，可能与基因突变有关。
附一颌面外科团队在计算机上为患者设计手术方案、模拟手术过程
严女士这种情况，治疗需要大范围地截除病变的下颌骨及颞颌关节并予以重建。但除了下颌骨外，病变已波及严女士全身的骨骼和内分泌系统，缺损范围很大，“而单一供骨区可用移植骨量却远远不足，手术难度极大。”施主任介绍说。
最终，手术团队采用最先进的数字化医疗技术，在计算机上设计手术方案、模拟手术。手术在切除病变组织后，采用右小腿的腓骨及右侧骨盆的髂骨两块血管化游离骨瓣拼接修复下颌骨，并使用人工关节重建颞下颌关节，这样既能够实现颌骨面型重建，又对患者的日常生活影响不大。
术前，还进行了虚拟手术方案演示，通过3D打印手术导板来实现手术引导，以达到术中的精准切除和重建。经过术前的精心设计和数字化技术辅助，严女士的下颌骨骼重建术获得圆满成功，达到了满意的“整容”效果。术后，在医护人员的精心护理下，严女士迅速康复，面部外形和功能得到了良好的恢复，进食比术前好很多了。目前，已顺利出院。
手术取得成功，患者面容恢复正常
据介绍，近年来，附一医院口腔颌面外科施斌团队建立了规范化、数字化医疗诊疗流程，将数字化医疗技术广泛应用于口腔颌面部肿瘤切除及组织器官重建、正颌外科及颌骨畸形整复、骨折与创伤整复、复杂口腔种植手术等领域，取得了良好的临床应用效果。
编辑：丁小燕
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