N海都全媒体记者 刘薇 通讯员 黄宝陕 许珊珊 文/图

“医生，您快看！孩子新生的皮肤又嫩又光滑，连疤痕都在慢慢脱落了！”上周，抱着快2个月的贝贝（化名），贝贝妈妈难掩激动，在福建医科大学附属第二医院的儿科诊室里分享着喜悦。谁能想到，这个在妈妈怀中安然熟睡的小宝贝，不久前才经历了一场长达40天、惊心动魄的生命保卫战。

双下肢大面积表皮缺损

新生儿成“蝴蝶宝贝”

7月上旬，在福医二院的产房里，一声啼哭划破寂静，男婴贝贝通过剖宫产顺利诞生。然而，这份新生命降临的喜悦转瞬即逝，在场医护人员的心瞬间揪了起来——新生宝宝双下肢大面积表皮缺损，鲜红的创面裸露在外，稍有不慎便可能引发致命感染！

经初步诊断，这是一名“蝴蝶宝贝”——患有罕见的遗传性大疱性表皮松解症（EB）的患儿。由于皮肤如同蝴蝶翅膀般纤薄，轻微摩擦就会引发水疱和溃烂，新生宝宝被紧急转入新生儿重症监护病房（NICU）。

为了确诊病因，医院迅速启动遗传病全外显子组测序检测。最终，基因报告证实了医生的担忧：患儿COL7A1基因出现致病性变异，这正是导致“营养不良型大疱性表皮松解症”的原因之一。

“EB是一种极为罕见的遗传性疾病，发病率大约是1/50000。”福医二院儿科行政主任汪勇芬主任医师介绍，患者的皮肤和黏膜组织极度脆弱，哪怕是轻微的外力、日常的摩擦，甚至是正常的活动，都可能导致皮肤和黏膜形成水疱、糜烂。目前，这病尚无根治方法，治疗主要依赖皮肤伤口护理、抗感染及营养支持，而每一个护理细节，都关乎着患儿的生死存亡。

40天生命守护

顽强“小战士”顺利出院

明确诊断后，儿科医护团队迅速制定了全方位诊疗方案，护理部紧急组建了由NICU、皮肤科、伤口造口门诊等多科室专家组成的“特种部队”，24小时轮班守护宝宝的生命体征。在住院期间，医护团队还手把手为贝贝父母开展皮肤护理、日常照料培训，确保出院后贝贝能得到专业看护。

经过40个日夜的不懈努力，贝贝的感染得到有效控制

经过40个日夜的不懈努力，贝贝的感染得到有效控制，原本大面积缺损的皮肤逐渐愈合，体重也增长了1100克。8月19日，这个顽强的“小战士”终于顺利出院。临别之际，贝贝父母将一面写满感激的锦旗送到医护手中：“是你们用专业与大爱，给了孩子第二次生命！”

编辑：陈悦瑶

审核：白彩惠