N海都记者 林宝珍 通讯员 夏雨晴
28岁的李先生(化名)自小就有一双炯炯有神的大眼睛,仿佛戴了一副“美瞳”。实际上,他是患了一种罕见的先天性眼前发育不良疾病——巨眼综合征,并且因此年纪轻轻就患上了白内障!
视力持续下降,男子查出罕见眼病
据介绍,李先生本来就有四五百度的近视,近年来视力持续下降,换了几副眼镜也无法矫正。到医院眼科做了专业检查,结果让他大吃一惊:他患上了白内障,而原因正与他的“大眼睛”有关。
从外观上看,李先生的眼睛“黑眼珠”部分比普通人大一些,仿佛戴着一副美瞳
福建医科大学附属第一医院眼科王晓辉副主任医师介绍,巨眼综合征的特征就表现为角膜直径异常增大、深前房与睫状环增大。正常的前房深度一般在2.5-3.0毫米,而黄先生的前房深度达到了3.8毫米。这是一种先天发育异常,会导致早期白内障,而且会出现晶体脱位、虹膜萎缩、眼球壁变薄、房角异常、视网膜变性萎缩甚致视网膜脱离等症状。
查出有白内障,李先生想通过手术来治疗。但是由于巨眼综合征患者多有悬韧带病变及囊袋增大,将给白内障手术及人工晶体的选择和植入带来极大挑战。李先生辗转求诊多家医院,都被告知手术风险太高,难以进行手术。
王晓辉接诊后,针对李先生特殊情况,进行详细的术前检查和评估后,制定了个性化的白内障超声乳化+人工晶体植入手术方案。手术很成功,术后李先生的视力迅速恢复。双眼远视力都达到了1.0,中视力0.8,近视力0.7,手术效果远超预期。
巨眼综合征患者,容易出现三大病症
“临床上,90%的巨眼综合症患者为男性。”王晓辉提醒,巨眼综合征的病因尚不明确,可能与胚胎发育过程中的异常有关。患者眼睛前部的透明部分(角膜)比正常人大,角膜直径可超过12毫米,并且眼睛前部的深度也很深,但眼压通常是正常的。
由于发育异常,巨眼综合症通常会出现三大病症:
一是瞳孔和虹膜异常,表现为虹膜萎缩、虹膜透光、瞳孔缩小以及瞳孔不易散大等虹膜发育不良症状,个别患者还可能发生角膜后色素沉着;
二是早发白内障,前部巨眼患者,通常在30岁至50岁之间出现白内障;
三是晶状体悬韧带异常,人眼内的晶状体由悬韧带支撑,前部巨眼患者由于眼前部构造较大,悬韧带容易松弛拉长或断裂,严重者晶状体可能部分或完全脱位。
医生特别提醒,巨眼综合征合并白内障手术,在手术前要充分做好评估,手术过程要尤其小心。
编辑:丁小燕