N海都记者 林宝珍 通讯员 夏雨晴
脑袋外形怪异、突眼、地包天……7岁女童小伊(化名)在出生后不久,就被发现长得和其他孩子不一样。实际上,她是得一种被叫做crouzon综合征的病。
日前,小伊在福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科,接受了颅面畸形整复术。这也是我省开展的首例全程数字化技术辅助下crouzon综合征颅面畸形整复术,手术涉及颅脑、眼球等多个重要器官,技术难度大、风险高,目前国内外仅有极少数医院的顶尖团队具备实施该手术的能力。
福医附一医院口腔颌面外科林李嵩主任团队在给女童手术
一出生就长相怪异,2岁时才得到确诊
据介绍,小伊在出生后不久,家人就发现她长得和其他孩子不一样,不仅突眼、地包天,脑袋外形怪也异常怪异。家人多方求医都没有结果,直到小伊2岁时,经外院医生引荐,来到福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科主任林李嵩专家门诊求诊,被确诊为crouzon综合征。
林李嵩主任介绍,crouzon综合征又被称为遗传性家族形颅面骨发育不全,其特点主要是颅缝早闭及面中部发育不全。而颅缝过早闭合对儿童颅骨及脑部生长发育影响较大,常常会导致孩子出现斜头、舟状头、三角头畸形,同时还有明显的眶距增加、突眼,牙齿地包天,影响患儿智力发育、视力、呼吸、牙齿咬合、外形及心理健康。
”对于crouzon综合征,手术是唯一的治疗方式。患儿通常在1岁左右进行颅骨修整扩大颅腔容积,6岁左右进行颅颌面畸形的整复。“林李嵩主任介绍,该手术技术难度超高且伴有一定风险,根据国内外报道,手术可能导致失明、脑脊液漏、颅内出血、颅底骨折、感染等风险,术手需要强大的团队配合,同时需要进行围手术期多学科联合诊治,才能有效控制手术风险,防止并发症的发生。
个性化定制,手术分两期完成
小伊2岁时,在林李嵩主任医师主持下,附一医院口腔颌面外科、神经外科、麻醉科等多学科联合,共同为小伊完成了一期颅骨修整手术——Monobloc手术。手术成功地为小伊解除了颅高压症状,确保颅腔有足够容积使智力正常发育,而二期手术则需要等到她6岁以后才能进行。
随着小伊年龄的增长,crouzon综合征所引起的突眼、地包天、面中部凹陷、睡眠呼吸暂停等问题逐渐加重。同时,容貌上的怪异,开始影响到小伊的心理健康。家属迫切盼望能够尽快完成面部畸形的整复手术。
经过反复讨论分析,林李嵩团队为小伊制定了全程数字化的手术方案,还为她专门设计定制手术器械。团队还组织了术前MDT,由口腔颌面外科、神经外科、麻醉科、ICU、输血科、儿科、眼科、口腔正畸科、手术护理团队等共同制定严密的治疗方案,为围手术期保驾护航。
手术当天,由林李嵩主任主刀,黄立主任医师、江灿洋主治医师、黄建平主治医师、王日辉医师等组成的手术团队密切合作,在麻醉医师保驾护航下,顺利为小伊完成了“颌骨lefort III型截骨+颅颌面牵引手术+牵张成骨(DO)”高技术难度的手术,术中出血仅200ml左右。
2天后,小伊从ICU转回普通病房。经过一周的持续牵引后,她的脸部外型得到了显著改善,突眼、地包天的情况也都得到纠正,严重“打呼噜”也基本消失。在护理团队的精心护理下,小伊顺利出院。家属对治疗效果十分满意,为医护团队送上了锦旗。
编辑:梁渠